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这 8 种眼震,你都能分清吗?


HAOYISHENG导语

眼震根据有无快慢相成分,可分为跳动型(jerk nystagmus)和摆动型(pendular nystagmus)。临床上,跳动型眼震更为常见,本文就跳动型眼震作一个总结。

温馨提示:为保证清晰度,只截取了前 5 秒制作 GIF,详细眼震表现请点击文中视频,病例资料来源见「参考资料」。

中枢前庭性眼震


 上跳性眼震 


男性,33 岁,急性起病的肢体无力及新发振动幻视。查体:右肢 V-级,左肢 IV 级,伸舌左偏,四肢腱反射+++,踝阵挛+ 。MRI T2WI 示延髓内侧梗死信号。


 旋转性眼震 


男性,49 岁,头部外伤蛛血后 3 小时后出现左肢无力。查体:嗜睡、头左倾、部分性 Horner 综合征(与下丘脑下行交感神经通路受损有关),左肢 IV 级。图右:FLAIR 示右侧丘脑内侧高信号。图左:T1+C 示同部位片状强化。诊断为蛛网膜下腔出血后丘脑旁正中动脉痉挛、丘脑内侧梗死


 下跳性眼震 


女性,26 岁,振动幻视加重 5 年余。查体:下跳性眼震,侧视时加剧,左视时同时伴凝视诱发眼震。红色箭头:小脑扁桃体下疝,颈髓延髓交界处受压,诊断为 Arnold-Chiari 畸形 I 型。蓝色箭头:松果体囊肿。


上跳性、下跳性及旋转性眼震均属中枢前庭性眼震,病变累及相应的半规管中枢脑干前庭通路,导致前庭张力失衡。中枢前庭眼震常常伴随其他临床体征,包括异常的眼球运动、姿势异常等,有助于帮助临床定位。



视频1. 中枢前庭性眼震

凝视诱发眼震伴反跳性眼震



男性,32 岁,间断发作性平衡不稳感 15 月。发作时感头晕、口齿不清走路时身体晃动,像是醉酒一样,症状多在运动劳累、热水澡后发作。查体:凝视诱发眼震及反跳性眼震,直线行走测试阳性。诊断:发作性共济失调-2 型(episodic ataxia type 2,EA-2)


凝视诱发性眼震(Gaze-Evoked Nystagmus)临床上最为常见,是指眼球离开原位在离心固视位产生的眼震,眼震快相方向与注视方向一致。


GEN 多见于小脑绒球及脑干环路损害(e.g. 脊髓小脑共济失调、发作性共济失调 II 型、多发性硬化、梗死、后颅窝肿瘤)以及药物中毒(e.g. 苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、锂盐等)。


反跳性眼震(Rebound Nystagmus)可与 GEN 伴发出现,这可能与脑干、小脑等整合中枢的纠正侧视时向心性漂移有关。


跷跷板眼震



男性,52 岁,头痛伴视野缩小 1 年。查体:双颞侧偏盲,跷跷板眼震。T2-sag 示垂体巨大腺瘤压迫视交叉。


跷跷板眼震(Seesaw Nystagmus)是发生于眼球原位注视的双眼交替上下跳动性眼震。


前半周期一侧内旋上升的眼球,在后半周期变为外旋下降;而对侧原本外旋下降的眼球也在后半周期反转变为内旋上升,两侧眼球交替往复运动如同「跷跷板」,故因此得名。


摆动型跷跷板眼震没有明显的眼震快慢相,大多见于视觉通路障碍,如垂体瘤引起的蝶旁病变,可同时有双颞侧偏盲。


急跳型跷跷板眼震有快慢相之分,故又称为半跷跷板眼震(Hemi-Seesaw Nystagmus),由中枢耳石通路病变或垂直半规管前庭通路障碍引起,可见于中脑 Cajal 间质核下部或延髓内侧损害。


Bruns 眼震



男性,71 岁,2 周前突发行走不稳、恶心呕吐。高血压病史。查体:Brun’s 眼震,左侧肢体运动笨拙、物指不稳,Romberg 征阳性。CT 示左侧脑桥小脑角(CPA)出血,周边可见低密度水肿带。


Bruns 眼震(Bruns’ Nystagmus)多见于脑桥小脑角区占位,是神经整合中枢及前庭功能联合损害所致的复合型眼震。


向病侧注视时,出现低频率、大振幅眼震;向健侧注视时,出现高频率、小振幅眼震。


分离性眼震




分离性眼震(Dissociated Nystagmus)见于内侧纵束受累所致的核间性眼肌麻痹(Internuclear Ophthalmoplegia,INO)。患侧眼球内收障碍,而健侧眼球过度外展并同时形成眼震。


图 9. 核间性眼肌麻痹示意图 


视频 2. 凝视诱发眼震伴反跳性眼震 ~ 分离性眼震

周期交替性眼震


女性,25 岁,自幼持续性眼震、视物模糊。出生时患有脊椎裂、脑积水病史,曾行脑室侧脑室分流术。查体:周期交替性眼震。头颅 MRI 示小脑发育不全,扁桃体疝入椎管内,桥脑、延髓、第四脑室下移,正常的延颈交界处屈曲变形,诊断为 Arnold-Chiari 畸形 II 型。


周期交替性眼震(Periodic Alternating Nystagmus)指一种罕见的水平跳动性眼震。


典型表现为眼球快相朝一侧持续 1~2 分钟后眼震消失,间隔 10~20 秒后眼震再次出现并反向并持续 1~2 分,形成一个完整的周期,部分病人可能伴有周期交替性头动。


关于周期交替性眼震的形成原因尚不明确,目前认为与小脑小结叶-舌叶对脑干速度储存中枢稳定性调节失败、视觉注视机制损害有关。


视频 3. 周期交替性眼震


参考资料:


[1] Eye Movement Disorders. 1st ed.Agnes M.F. Wong.


[2] Baloh and Honrubia's Clinical Neurophysiology of the Vestibular System.4th Ed. Robert W. Baloh. Kevin A. Kerber.


[3] Vertigo: its multisensory syndromes. 2nd ed. Brandt, Thomas.


[4] Tongue in cheek, eyes on the move. Duncan Anderson, Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.


[5] Twist, turn, tilt and droop. Grace Qiao, Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.


[6] Another bouncing ball. Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.


[7] Seesaw Nystagmus. K.V.S. Hari Kumar, M.D., and Pratima Singh, D.N.B. N Engl J Med 2017; 376:e51


[8] A family affair. Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.


[9] Brown-eyed man. Claire Sheldon, Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.


[10] The life-long switch. Negar Asdaghi, Jason Barton. Neuro-ophthalmology Group.


[11] https://youtu.be/tIOyFsBwUuY




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一、眼震的概念、分类

眼球震颤(Nystagmus)定义


▶定义:眼球震颤(nystagmus;NY,眼震)是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。


▶表现:临床可见摆动(pendular,双眼黑蒙和弱视患者多见)和跳动形式(jerking,存在快慢相)。


▶定位:常由视觉系统、内耳迷路及中枢前庭系统相关疾病引起。


▶病因:生理性或病理性。具体可分先天特发、眼性(视力注视障碍多见)及前庭性眼震(重点)。


眼震相关概念


1.眼震方式:

 摆动性眼震:往返方向上速度及幅度相等

 跳动性眼震:往返方向上速度及幅度不等(多为协同眼震,也有分离性眼震)


2.眼震方向:自发性眼震、诱发性眼震(摇头、位置变化、温度、声音、压力变化等)

 水平眼震:左右来回运动

 垂直眼震:上下往返运动

 旋转眼震:前后轴反复旋转

 混合性眼震:如水平旋转混合性及斜型眼震


3.眼震幅度:

 细微型:5°以内(相当1mm以内)

 中度型:5---15°(相当1-2mm)

 粗大型:大于15°(相当3mm以上)


4.眼震强度:分为三度:Ⅰ°、Ⅱ°、Ⅲ°。

 Ⅰ°仅出现于向快相侧注视时

 Ⅱ°向快相侧及向前正视时均有眼震

 Ⅲ°向前及向快、慢相方向注视时皆出现眼震


5.眼震频率(意义不大):

 

 每分钟眼球往返的次数。其中10~40次/分的称慢性眼震, 40~100次/分称中速眼震,100次以上为快速眼震。

 单位:次/秒或赫兹(Hz)。慢:1—2Hz,中:3—4Hz,快:>5Hz


眼球震颤分类


图1


1.生理性眼震:

 包括斜性眼球震颤(疲劳性、终末性眼震)、视觉动力性眼球震颤、职业性眼球震颤等。


2.眼源性眼震:

 由于黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。包括盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤。

 先天性眼震(CN):由于固视反射或固视功能的发育不良所致。是一种原因不详、难以治疗的先天性眼病。有以下特点:发病早:自幼即眼球震颤或发病时间不明确。无晃视感:即视物无晃动感,即使眼震相当严重视物亦无晃动感。眼球的不自主持续有规律地摆动或跳动。眼球转动无障碍。日常生活无明显障碍:双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上,色觉正常。


3.前庭性眼震:

 常见于前庭系统(外周或中枢)病变导致的静态张力不平衡。


眼球震颤的检查


前庭性眼震:由交替出现的慢相和快相运动组成两种。方向分为水平型、垂直型、旋转型等,以水平型为常见,由于无法持续注视目标,眼球缓慢向一侧移动偏离注视目标,之后紧随出现快速的纠正性眼球回跳,称之为快相,为代偿性恢复注视位的运动。通常以快相方向表示眼球震颤方向。


检查方法:肉眼/Frenzel镜/眼震电图等:自发性和诱发性(摇头、位置、温度、声音、压力等)。


眼震观察内容:类型、方向、强度、频率、幅度等。包括是隐性或潜伏性,还是显性眼球震颤;眼震旋转轴,是共轭还是非共轭;眼震慢相波形(常速型、速度递增、速度递减、钟摆型);固视抑制。


A、裸眼检查法:检查者立于受检者正前方或稍偏于一侧。受检者按检查者手指所示方向,向左、右、上、下及正前方5个基本方向注视,侧方注视检查时,不超过30度角。


 避免固视方法:

(1)遮盖一侧眼睛以打断固视,用眼底镜观察另一侧眼底的视乳头是否有飘移;

(2)在一侧眼睛观察眼震,同时间断遮盖另一侧眼睛以打断固视作用;

(3)暗室的Frenzel镜;

(4)暗室的眼震视图等检查。


B、Frenzel氏眼镜检查法:受检者戴此眼镜在暗室内检查。此镜为一屈光度+15D~+20D的凸透镜,镜旁有小灯泡。因受检者的瞳孔已被照亮并被凸透镜放大,观察眼震可更为清楚。


C、眼震视图等检查。


二、眼震的解剖生理基础

外周眼震产生相关原理


▶Flourens定律:半规管受到刺激引起内淋巴液的流动,眼震的平面与该半规管所处的空间平面相一致,例如外半规管受到刺激可以引发水平性眼震;

▶Ewald第一定律:在水平半规管,运动引起内淋巴向壶腹流动时引起兴奋反应,反之则为抑制反应。在后/上半规管,恰好相反;

▶Ewald第二定律:眼震的快相指向前庭功能亢进侧;

▶Alexander’s法则:慢相速度在朝快相方向注视时最大,慢相侧较慢。


1.耳石症眼震产生机制


图2


2.半规管&前庭神经外周段麻痹:眼震产生机制


图3


3.中枢性眼震机制与VOR的中枢调节受损机制


图4

三、自发性眼震检查及评价

自发眼震检查注意事项


1.自发眼震检查:


(1)裸眼检查法时注意避免固视/暗室的Frenzel镜/暗室的眼震视图等检查:较强烈的眼震在原位固视时就能观察到。较弱的眼震仅在向眼震快相侧注视时才能观察到。


(2)眼震观察内容:类型、方向、强度、频率、幅度等。包括是隐性或潜伏性,还是显性眼球震颤;眼震旋转轴,是共轭还是非共轭;眼震慢相波形(常速型、速度递增、速度递减、钟摆型);固视抑制。


2.注意鉴别:


(1)生理性眼震:药物性、暗室出现。


(2)眼源性眼震:先天性眼震(由于固视反射或固视功能的发育不良所致)、由于黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。


(3)视眼动通路受损:扫视侵扰。


1.外周性自发眼震(半规管/前庭外周/前庭神经核受损)


(1)一般而言,耳石症不会发生自发眼震。


 假性自发性眼震(Psudo-Spontaneous Nystagmus,PSN)可以发生:直立坐位发现眼震,应注意眼震是否受头位前倾后仰改变的影响(注意水平BPPV)。


(2)外周源性自发性前庭眼震:多为单一方向性,一般呈常速型的慢相速度波形,但速度可因向不通方向注视时而有所不同。根据Alexander’s法则,慢相速度在朝快相方向注视时最大,眼震慢相侧为病变侧。


 多为水平加旋转的混合性眼震。眼震慢相代表病变侧,一侧迷路毁损性病变多同时累及一侧的水平半规管(水平性)及前后垂直半规管(上旋+下旋=旋转性)。


2.中枢性自发眼震(小脑、脑干为主)


典型的中枢类型眼震:


▶中枢源性的自发性眼震:向不同方向注视时眼震方向改变。慢相速度波形多为非常速型,如,凝视性眼震呈速度递减型或来回震荡的钟摆型慢相速度波形。


▶垂直性眼震:下向眼震(DBN,通常脑桥小脑损伤),上向眼震(UBN,延髓中线旁或者中脑)。


▶凝视性眼震(GEN):脑干神经整合中枢(NI)和小脑神经整合中枢(NI)病变漏电致无力把眼球维持在侧向凝视眼位上。眼球不断漂移回原位(慢相),再不断努力向凝视眼位固视(快相),因而形成凝视性眼震。变换注视方向时,眼震方向变化。


▶周期性交替性眼震(PAN):眼震方向每几分钟周期性改变常见于脑干和小脑病变(小结叶/舌叶损伤)。


▶纯粹性旋转性眼震(TN):中枢源性。


▶反跳性眼震(RN):向侧方凝视时有向该侧的凝视眼震,逐渐减弱消失,当眼球恢复到直视位时则出现向相反方向的眼震。见于慢性小脑疾患。常见于脑干和小脑病变。修复机制。


▶Burn眼震:病侧注视:低频率大振幅;健侧注视:高频率小振幅眼震。


▶翘翘板眼震(SeeSaw):两眼出现交替性上下旋转性眼震。


3.水平性自发眼震的鉴别


中枢水平方向眼震易误诊


▶单侧眼震:只在向某一侧注视时出现眼震,大多朝向病侧。

▶单向眼震:单一方向眼震,看上去很像外周源性单向眼震,实为单向凝视性眼震。眼震方向大多朝向病侧,少数朝向健侧。

▶受累结构:小脑小结叶,舌叶,蚓部锥体和小脑扁桃体等小脑中线和下部结构。


鉴别方法


▶温度试验多阴性;

▶头脉冲实验多阴性,病变未造成VOR初级反射弧损害;

▶VAT检测可见增益增高:病侧前庭中枢性张力增高--小脑小结叶至前庭核的抑制性Purkinje纤维中断,对前庭核的抑制中断,病侧前庭内核和上核张力增高。


四、诱发性的眼震检查

1.摇头眼震(摇头后眼震)


检查迷路动态平衡以及速度储存系统的整合性和对称性


▶意义:摇头的主要作用在于把潜在的,或表现不明显前庭张力不平衡诱发出来。


▶方法:闭目条件下,由检查者水平摇动病人头部或病人主动水平摇动头部,以大约2HZ的频率持续10-15秒钟左右,停止后,观察是否诱发出眼震来。可用剔除固视抑制作用的方法,进行观察。


▶机制:(1)如果存在潜在的两侧前庭张力不平衡(一侧减弱或者一侧异常性兴奋性增高),可看到典型的摇头后水平眼震。初始慢相朝向张力弱的一侧,之后可能会有一个时相倒转。


(2)如果速度储存机制因任何原因受到抑制或受损而不健全,例如疾病的急性期,摇头眼震可能不会出现。速度储存机制是否健全也是能否诱发出摇头眼震的因素之一,这种潜在的张力不平衡是通过速度储存机制释放出来的。


2.位置诱发眼震检查


图5


3.冷热水诱发眼震


冷热试验可以评定单侧半规管的试验,也是前庭功能测试中最重要的试验之一


▶检查方法:受检者仰卧头抬高30°,使水平半规管处于垂位,按一定顺序每次向耳道内注入44°C热水或30°C冷水200ml,并记录每一次眼震方向、持续时间、频率和最大慢相角速度。其中眼震总值较小的一侧半规管轻瘫(canalparesis,CP)值≥25%判断异常,为该侧半规管轻瘫。


▶冷热诱发眼震高潮期,摘下眼罩,令受试者注视手指,正常人受视固定影响,冷热诱发眼震减弱或消失,中枢病变者眼震不能被视觉抑制反而增强为固视失败。


图6


4.其他类型诱发性眼震


将潜在的两侧前庭张力不平衡诱发出来(增加静脉回流、震动、声音、加压)


(1)Valsalva手法:两种诱发方法。抵住声门呼气,通过增加颅内压提高中心静脉压。或捏住鼻孔呼气,通过耳咽管提高中耳压力。

(2)振动诱发性眼震(VIN):乳突头放置振动器,经振动诱发眼震。

(3)Tullio现象:比较大的声音所诱发出眼震的现象,如SCD。

(4)Hennebert现象:外耳道压力试验诱发出眼震。

(5)过度换气诱发眼震(HIN):深呼吸30-60秒,之后观察眼震。


▶外周性疾患:如外周性淋巴瘘,前庭神经胶质瘤,

▶中枢性疾患:如多发性硬化,某些小脑疾病。桥小脑角肿瘤比较敏感。机制不很清楚。伴有HIN眼震提示潜在前庭张力不平衡。


五、眼震的处理原则

1.检查:注意肉眼检查仅为初步评价,进一步在Frenzel镜/眼震电图等检查下更为客观、准确。包括,自发性和诱发性眼震(摇头、位置、温度、声音、压力等)的检查。


表1


2.定位:眼震为前庭眼动通路受损的主要体征。典型的容易定位诊断。而一些非特异定位的眼震(如单向水平眼震),常需要结合患者神经系统、耳科情况、耳石通路、前庭脊髓通路等体征进行综合判断,进行准确定位。


表2


3.对因治疗:病因学明确最为重要的。

4.对症治疗。


表3


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